Belo Horizonte / MG - sexta-feira, 06 de dezembro de 2019

Parede Torácica

Deformidades da Parede Torácica

As deformidades congênitas do tórax acometem cerca de 1-8/1000 nascidosvivos e é mais freqüente em meninos que em meninas (9:1).  Há graus variados de deformidades, desde simples alterações estéticas até graves aberrações incompatíveiscom a vida. 

A mais comum, ocorrendo em 90% dos casos é o Pectus Excavatum. Oprimeiro a descrever tal anormalidade foi Bauhinus em 1596, embora Hipócrates já tivesse feito referência às “deformidades do tórax”.  Se segue em freqüência, oPectus Carinatum com cerca de 6% e as formas combinadas (Pectus Excavatum/Carinatum) com 2%.  A Síndrome de Poland aparece com 1% dos casos.  Outras deformidades mais graves são felizmente menos comuns como a fendaesternal, com ou sem coração ectópico (Ectopia Cordis), distrofia torácica asfixiante(Doença de Jeune) e displasia espondilotorácica (Síndrome de Jarcho-Levin).

Encontrar uma criança com um defeito na parede torácica não é raro.  Às vezes, umarco costal mais proeminente basta para levá-la ao pediatra.  A maior preocupaçãoé saber se aquele “caroço” é normal ou é se um tumor.  Nesta hora, um exame deimagem ajuda a esclarecer e acalmar a todos.  Habitualmente a radiografia de tórax basta.  Se persistir a dúvida, a tomografia computadorizada do tórax ou atémesmo a ressonância nuclear magnética podem auxiliar.

É importante lembrar que pequenas variações do normal são muito comuns, chegando em algumas estatísticas a 33% das crianças examinadas. 

Freqüentemente não há necessidade de correção. 


Devemos tranqüilizar toda a família, evitar os termos "defeito" ou "má formação". 


Chamá-las de variação da normalidade - ninguém é totalmente simétrico! 


É claro que defeitos grosseiros, que marcam a personalidade da criança deverão ser valorizados.

 Pectus Excavatum

Pectus excavatum

 

A deformidade em depressão do esterno e cartilagens costais inferiores é chamada de Pectus Excavatum.  Eventualmente acompanhada de deformidade da extremidadeanterior das costelas na sua articulação com as cartilagens costais o que acentua apercepção do defeito.  Usualmente as primeiras e segundas costelas e o manúbrio são normais.  Estas deformidades são de graus variáveis e freqüentementeassimétricas.  O mais comum é o lado direito mais escavado que o esquerdo, levando a rotação do esterno.  Esta maior prevalência é explicada pela falta dosuporte do coração.  O Pectus Excavatum é notado ao nascimento ou nosprimeiros anos na maioria das crianças afetadas (86%).  A prevalência de asmaneste grupo é igual a da população geral.  A teoria mais aceita para explicar o Pectus Excavatum é de que o crescimento exagerado das cartilagens costais empurra o esterno para trás, deprimindo-o. Há também alterações histopatológicas nas cartilagens costais, semelhantes às encontradas naescoliose, osteonecrose asséptica e em processos inflamatórios.  Este achado, no entanto não foi totalmente explicado.   História familiar de deformidade torácicaocorre de 23% a 41%.

Há diversas outras má formações e síndromes que podem se associar ao Pectus Excavatum.  Síndrome de Marfan, freqüentemente associada à escoliose,Síndrome de Prune-Belly (deficiência da musculatura abdominal) e outras cardiopatias, miopatias, defeitos cromossomais, e dos grandes vasos, como aSíndrome de Turner, persistência do canal arterial.

A maioria das crianças é  assintomática e tolera bem o Pectus Excavatum.  Ossintomas são relacionados à inibição de retirar a camisa, com retração psico-social, dificuldade para nadar e praticar esportes.  Obstrução das vias aéreassuperiores, como hipertrofia de amídalas e adenóides, podem agravar a deformidade,mas nunca causá-la.  Os pacientes, na maioria das vezes, são assintomáticos.  Crianças mais velhas podem queixar de dor retroesternal, dispnéia e palpitações.  Arritmias, principalmente atriais, podem ser atribuídas àcompressão do coração.

A indicação de tratamento cirúrgico é, de acordo com a maior parte da literatura,puramente estética.  Há, porém, alguns trabalhos que mostram ganho na resposta ventilatória e cardiovascular ao exercício com a cirurgia.

Tomografia - Pectus Excavatum

A idade ideal para a correção ainda é controversa.  Sabemos que durante aadolescência, em fase de crescimento rápido, não é uma boa época para operar.  Aidéia dos pais é esperar que a criança fique mais velha para que ela mesma decida se esta deformidade a incomoda ou não.  Alguns grupos preferem operar entre 3 e 5anos, quando os danos à personalidade da criança ainda não se consolidaram.

Os primeiros a corrigir cirurgicamente esta deformidade foi Meyer em 1911 e Sayerbruch em 1920.  Ravitch, em 1949, propôs a ressecção das cartilagensafetadas, juntamente com o pericôndrio e liberação do esterno dos músculosintercostais, bem como osteotomia transversal próximo ao local consideradonormal (freqüentemente o 3º arco costal), jogando-o anteriormente.  Ele usouum fio de Kirschner (fio metálico pouco flexível) nos dois primeiros casos e fios deseda nos restantes.  Baronofsky (1957) e Welch (1958) propuseram umamodificação que se tornou muito popular.  A preservação do pericôndrio.  Há diversas, pequenas e grandes variações desta técnica.  Principalmente naquantidade de cartilagem ressecada e no suporte utilizado para manter o esterno. Rígido ou flexível, metálico ou flexível e até mesmo os bioabsorvíveis.  A técnica de Ravitch modificada é uma das mais empregadas na atualidade.

Cartilagens

Uma alternativa que vem tornando-se popular é a proposta por Nuss e colaboradores (1998).  Trata-se de cirurgia realizada com auxílio de videotoracoscopia.  Utiliza incisões cutâneas menores e portando maisestéticas.  Propõe a colocação de uma barra metálica curva que se apóia nascostelas, desloca o esterno anteriormente.  Esta barra é retirada com um a trêsanos de pós-operatório.  Além disso, é ressecado apenas pequeno segmento das cartilagens costais, o que diminui o tempo cirúrgico e o sangramento.  Arecuperação é mais rápida, o tempo de internação menor.  O paciente é encorajado a realizar fisioterapia respiratória e motora no pós-operatório.  Esta é umaproposta atraente, que vem ganhando mais adeptos a cada dia.  Talvez por issodiversas complicações graves vem sendo descritas, a maioria delas relacionadas à colocação e permanência da barra de fixação do esterno.  Outrogrande inconveniente desta técnica é o alto custo da barra e do kit introdutor. 

Pectus Carinatum

 

Pectus Carinatum

 

O Pectus Carinatum é a protusão anterior do esterno e é bem menos freqüenteque o Excavatum, cerca de 10 vezes menos comum.  Outras má formaçõesassociadas são mais comuns que nos pacientes com Pectus Excavatum.  Adeformidade é pouco notada ao nascimento e surge ou se intensifica no início da adolescência. Há, aqui também, um nítido aumento da incidência familiar.

Acredita-se que o crescimento exagerado da cartilagem costal empurra e deforma o esterno e o processo xifóide.  Existem muitas formas na deformidadetipo Carinatum, porém, duas são mais comuns.  A condrogladiolar é maisfreqüente e consiste na protusão anterior do corpo do esterno e é acompanhadapor protusão simétrica das cartilagens cotais inferiores e do processo xifóide.  Na condromanubrial nota-se maior protuberância do manúbrio e da porção superiordo corpo do esterno, com projeção posterior do xifóide.

 

O Pectus Carinatum tende a congelar o tórax na posição de inspiração forçada oque aumenta o diâmetro antero-posterior, podendo levar a perda gradual dacomplacência pulmonar e enfisema.  A incidência de asma parece maior em pacientescom Pectus Carinatum.

O tratamento de escolha é cirúrgico.  As variações nas técnicas são necessáriasdevido aos diversos tipos de Pectus Carinatum.  A base consiste em retirar as cartilagens mais atingidas, preservar o pericôndrio, osteotomia transversa da tábua anterior do externo no local de maior angulação.  Podemos ou nãocolocar barra de fixação.

Pectus Carinatum - pós operatório

 

Síndrome de Poland


Em 1841, Poland descreveu defeito congênito que consiste na ausência dopeitoral maior e menor e sindactilia - união de dois ou mais dedos.  Cadacomponente da síndrome pode surgir com intensidade variadas.  Hipoplasia departe do peitoral maior até ausência dos dois primeiros arcos costais, depressões naparede torácica e anomalias nas mamas.  O envolvimento das mamas é freqüente.  Pode haver ausência completa da mama (amastia) inclusive do mamilo.  O envolvimento da mão também é variável.  Ocorre 1:30000 nascidos vivos.  Pode ser diagnosticada ao nascer nas formas mais severas.  A etiologia é desconhecida.  Há suspeita de hipoplasia da artéria subclávia ipsilatral que diminuiria o fluxo sanguíneo da região acometida. 

O tratamento é cirúrgico e pode ser realizado ao final da adolescência.  Notórax, há pouco comprometimento funcional o que torna o reparo puramenteestético.  A cirurgia pode ser feita em um ou dois tempos com espaçadores epróteses de silicone ou retalhos musculares.