Deformidades da Parede Torácica
As deformidades congênitas do tórax acometem cerca de 1-8/1000 nascidosvivos e é mais freqüente em meninos que em meninas (9:1). Há graus variados de deformidades, desde simples alterações estéticas até graves aberrações incompatíveiscom a vida.
A mais comum, ocorrendo em 90% dos casos é o Pectus Excavatum. Oprimeiro a descrever tal anormalidade foi Bauhinus em 1596, embora Hipócrates já tivesse feito referência às “deformidades do tórax”. Se segue em freqüência, oPectus Carinatum com cerca de 6% e as formas combinadas (Pectus Excavatum/Carinatum) com 2%. A Síndrome de Poland aparece com 1% dos casos. Outras deformidades mais graves são felizmente menos comuns como a fendaesternal, com ou sem coração ectópico (Ectopia Cordis), distrofia torácica asfixiante(Doença de Jeune) e displasia espondilotorácica (Síndrome de Jarcho-Levin).
Encontrar uma criança com um defeito na parede torácica não é raro. Às vezes, umarco costal mais proeminente basta para levá-la ao pediatra. A maior preocupaçãoé saber se aquele “caroço” é normal ou é se um tumor. Nesta hora, um exame deimagem ajuda a esclarecer e acalmar a todos. Habitualmente a radiografia de tórax basta. Se persistir a dúvida, a tomografia computadorizada do tórax ou atémesmo a ressonância nuclear magnética podem auxiliar.
É importante lembrar que pequenas variações do normal são muito comuns, chegando em algumas estatísticas a 33% das crianças examinadas.
Freqüentemente não há necessidade de correção.
Devemos tranqüilizar toda a família, evitar os termos "defeito" ou "má formação".
Chamá-las de variação da normalidade - ninguém é totalmente simétrico!
É claro que defeitos grosseiros, que marcam a personalidade da criança deverão ser valorizados.
Pectus excavatum
A deformidade em depressão do esterno e cartilagens costais inferiores é chamada de Pectus Excavatum. Eventualmente acompanhada de deformidade da extremidadeanterior das costelas na sua articulação com as cartilagens costais o que acentua apercepção do defeito. Usualmente as primeiras e segundas costelas e o manúbrio são normais. Estas deformidades são de graus variáveis e freqüentementeassimétricas. O mais comum é o lado direito mais escavado que o esquerdo, levando a rotação do esterno. Esta maior prevalência é explicada pela falta dosuporte do coração. O Pectus Excavatum é notado ao nascimento ou nosprimeiros anos na maioria das crianças afetadas (86%). A prevalência de asmaneste grupo é igual a da população geral. A teoria mais aceita para explicar o Pectus Excavatum é de que o crescimento exagerado das cartilagens costais empurra o esterno para trás, deprimindo-o. Há também alterações histopatológicas nas cartilagens costais, semelhantes às encontradas naescoliose, osteonecrose asséptica e em processos inflamatórios. Este achado, no entanto não foi totalmente explicado. História familiar de deformidade torácicaocorre de 23% a 41%.
Há diversas outras má formações e síndromes que podem se associar ao Pectus Excavatum. Síndrome de Marfan, freqüentemente associada à escoliose,Síndrome de Prune-Belly (deficiência da musculatura abdominal) e outras cardiopatias, miopatias, defeitos cromossomais, e dos grandes vasos, como aSíndrome de Turner, persistência do canal arterial.
A maioria das crianças é assintomática e tolera bem o Pectus Excavatum. Ossintomas são relacionados à inibição de retirar a camisa, com retração psico-social, dificuldade para nadar e praticar esportes. Obstrução das vias aéreassuperiores, como hipertrofia de amídalas e adenóides, podem agravar a deformidade,mas nunca causá-la. Os pacientes, na maioria das vezes, são assintomáticos. Crianças mais velhas podem queixar de dor retroesternal, dispnéia e palpitações. Arritmias, principalmente atriais, podem ser atribuídas àcompressão do coração.
A indicação de tratamento cirúrgico é, de acordo com a maior parte da literatura,puramente estética. Há, porém, alguns trabalhos que mostram ganho na resposta ventilatória e cardiovascular ao exercício com a cirurgia.
A idade ideal para a correção ainda é controversa. Sabemos que durante aadolescência, em fase de crescimento rápido, não é uma boa época para operar. Aidéia dos pais é esperar que a criança fique mais velha para que ela mesma decida se esta deformidade a incomoda ou não. Alguns grupos preferem operar entre 3 e 5anos, quando os danos à personalidade da criança ainda não se consolidaram.
Os primeiros a corrigir cirurgicamente esta deformidade foi Meyer em 1911 e Sayerbruch em 1920. Ravitch, em 1949, propôs a ressecção das cartilagensafetadas, juntamente com o pericôndrio e liberação do esterno dos músculosintercostais, bem como osteotomia transversal próximo ao local consideradonormal (freqüentemente o 3º arco costal), jogando-o anteriormente. Ele usouum fio de Kirschner (fio metálico pouco flexível) nos dois primeiros casos e fios deseda nos restantes. Baronofsky (1957) e Welch (1958) propuseram umamodificação que se tornou muito popular. A preservação do pericôndrio. Há diversas, pequenas e grandes variações desta técnica. Principalmente naquantidade de cartilagem ressecada e no suporte utilizado para manter o esterno. Rígido ou flexível, metálico ou flexível e até mesmo os bioabsorvíveis. A técnica de Ravitch modificada é uma das mais empregadas na atualidade.
Uma alternativa que vem tornando-se popular é a proposta por Nuss e colaboradores (1998). Trata-se de cirurgia realizada com auxílio de videotoracoscopia. Utiliza incisões cutâneas menores e portando maisestéticas. Propõe a colocação de uma barra metálica curva que se apóia nascostelas, desloca o esterno anteriormente. Esta barra é retirada com um a trêsanos de pós-operatório. Além disso, é ressecado apenas pequeno segmento das cartilagens costais, o que diminui o tempo cirúrgico e o sangramento. Arecuperação é mais rápida, o tempo de internação menor. O paciente é encorajado a realizar fisioterapia respiratória e motora no pós-operatório. Esta é umaproposta atraente, que vem ganhando mais adeptos a cada dia. Talvez por issodiversas complicações graves vem sendo descritas, a maioria delas relacionadas à colocação e permanência da barra de fixação do esterno. Outrogrande inconveniente desta técnica é o alto custo da barra e do kit introdutor.
Pectus Carinatum
O Pectus Carinatum é a protusão anterior do esterno e é bem menos freqüenteque o Excavatum, cerca de 10 vezes menos comum. Outras má formaçõesassociadas são mais comuns que nos pacientes com Pectus Excavatum. Adeformidade é pouco notada ao nascimento e surge ou se intensifica no início da adolescência. Há, aqui também, um nítido aumento da incidência familiar.
Acredita-se que o crescimento exagerado da cartilagem costal empurra e deforma o esterno e o processo xifóide. Existem muitas formas na deformidadetipo Carinatum, porém, duas são mais comuns. A condrogladiolar é maisfreqüente e consiste na protusão anterior do corpo do esterno e é acompanhadapor protusão simétrica das cartilagens cotais inferiores e do processo xifóide. Na condromanubrial nota-se maior protuberância do manúbrio e da porção superiordo corpo do esterno, com projeção posterior do xifóide.
O Pectus Carinatum tende a congelar o tórax na posição de inspiração forçada oque aumenta o diâmetro antero-posterior, podendo levar a perda gradual dacomplacência pulmonar e enfisema. A incidência de asma parece maior em pacientescom Pectus Carinatum.
O tratamento de escolha é cirúrgico. As variações nas técnicas são necessáriasdevido aos diversos tipos de Pectus Carinatum. A base consiste em retirar as cartilagens mais atingidas, preservar o pericôndrio, osteotomia transversa da tábua anterior do externo no local de maior angulação. Podemos ou nãocolocar barra de fixação.
Síndrome de Poland
Em 1841, Poland descreveu defeito congênito que consiste na ausência dopeitoral maior e menor e sindactilia - união de dois ou mais dedos. Cadacomponente da síndrome pode surgir com intensidade variadas. Hipoplasia departe do peitoral maior até ausência dos dois primeiros arcos costais, depressões naparede torácica e anomalias nas mamas. O envolvimento das mamas é freqüente. Pode haver ausência completa da mama (amastia) inclusive do mamilo. O envolvimento da mão também é variável. Ocorre 1:30000 nascidos vivos. Pode ser diagnosticada ao nascer nas formas mais severas. A etiologia é desconhecida. Há suspeita de hipoplasia da artéria subclávia ipsilatral que diminuiria o fluxo sanguíneo da região acometida.
O tratamento é cirúrgico e pode ser realizado ao final da adolescência. Notórax, há pouco comprometimento funcional o que torna o reparo puramenteestético. A cirurgia pode ser feita em um ou dois tempos com espaçadores epróteses de silicone ou retalhos musculares.